Dados do Trabalho

Título

Linfohistiocitose Hemofagocítica Associada à Histoplasmose invasiva em cenário de baixos recursos: Uma Série de casos

Objetivos(s)

-Relatar 4 casos de síndrome hiperinflamatórias em pacientes críticos HIV/AIDS associadas histoplasmose invasiva.
-Demonstrar o tratamento de tais síndromes em cenários de baixo recurso, onde o acesso célere a agentes citorredutores (etoposídeo, ciclosporina) não é viável, logo a aplicação dos protocolos terapêuticos da HLH 2004 é impossibilitado
-Demonstrar a possibilidade e efetividade do uso de agentes pouco dispendiosos (Pulsoterapia com metilprednisolona) para o tratamento dessas síndromes.

Relato do Caso

Série de casos de quatro pacientes distintos, HIV/AIDS que se apresentaram à UTI de hospital especializado em infectologia com diagnóstico firmado de histoplasmose invasiva, por visualização direta do fungo em papa leucocitária e posterior cultura positiva deste agente, que evoluem com sínndrome hiperinflamatória, choque refratário e disfunção de múltiplos órgãos. Sendo aventada a possibilidade de Linfohistiocitose hemofagocícitica(HLH) adquirida, posteriormente confirmada pela utilização dos critérios diagnósticos estipulados pela HLH 1994

Muito embora todos pacientes possuíssem indicação para emprego de terapêutica combinada, etoposídeo associado a pulsoterapia, este primeiro não era disponível no serviço e o declínio das condições clínicas não possibilitou o aguardo para a compra da medicação.
Assim sendo, optou-se pelo uso isolado de pulsoterapia com metilprednisolona, associada a TARV e anfotericina B para todos os pacientes.

Dos quatro casos, três obtiveram controle adequado da HLH, prosseguindo para reversão do choque, das citopenias e das múltiplas disfunções orgânicas, obtendo alta do serviço de UTI; enquanto a quarta paciente não apresentou resposta satisfatória ao tratamento, evoluindo a óbito

Conclusão

Síndromes hiperinflamatóriais, dentre as quais figura HLH, são entidades de elevada letalidade no doente crítico, mesmo quando diagnosticadas celeremente e tratadas de forma adequada. A disponibilidade de fármacos citorredutores figura como um gargalo para o tratamento e resolução de tais síndromes. Em cenários de baixo recurso, onde muitas vezes tais fármacos não estão disponíveis, é essencial que os agentes de cuidado estejam não somente atentos a possibilidade desse diagnóstico, como também a possibilidade de medidas terapêutica na ausência de possibilidade de se seguirem as diretrizes internacionais. Os casos aqui apresentados corroboram a possibilidade e o racional do emprego de terapia imunossupressora para o controle das síndromes hiperinflamatórias.